儿童肿瘤病理分类临床表现

　　血管瘤：

　　病理分类及临床表现：按血管瘤的病理结构可分为四类：

　　（1） 毛细血管瘤：

　　1）红斑痣：出生时就已存在，为不规则形状、色泽由桔红到深红色的斑块，不高出皮面，加压时不易褪色。

　　2）草莓状血管瘤：为红色高出皮面的包块，形状似草莓故名。

　　（2） 海绵状血管瘤：为扩张的静脉窦组成，局部可见暗蓝色包块，表面皮肤多正常。

　　（3） 混合性血管瘤：为毛细血管瘤与草莓状血管瘤混合存在。

　　（4） 蔓状血管瘤：属先天性血管畸形，常存在动静脉瘘，肿瘤常侵犯某一肢体，使患肿增大增粗形成巨肢。

　　治疗：

　　（1） 随访观察：草莓状血管瘤有自行消退的可能，可适当观察，但在头面部、会阴部、关节部位需早期手术。

　　（2） 手术治疗

　　（3） 硬化剂治疗：如40%脲素注入瘤体。

　　（4） 放射性核素敷贴

　　（5） 激素治疗：适用于生长迅速的血管瘤。口服泼尼松4-6mg/Kg，隔天一次，共8次，然后减半量，隔天口服一次，共8次，再减半量，隔天口服一次，共8次，减到每2天口服2.5mg，全疗程3个月，可使肿瘤缩小或局限，再手术切除。

　　淋巴管瘤

　　分类：单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤三种。

　　临床表现：（1）瘤样肿块，（2）并发症：易并发瘤内感染或瘤内出血，肿块突然增大，张力高、剧痛、全身发热等症状，（3）压迫邻近器官。

　　治疗：

　　（1）注射治疗：体表较局限、且无并发症的淋巴管瘤可采用注射疗法，用于囊状水瘤疗效最佳。平阳霉素0.2-0.3mg/Kg,配成1mg/ml瘤体内注射。每周一次，3-5次可奏效，总量<5mg/Kg,以防发生肺纤维化的并发症.

　　（2）手术治疗：瘤内并发感染、出血、压迫邻近脏器的淋巴管瘤，不能行注射治疗，应手术治疗。

　　 骶尾部畸胎瘤

　　分型：分为显型、隐型、混合型三种。

　　临床表现：显型畸胎瘤的形状为园形或椭圆形，有的为结节状，个别的则为梨形，肿瘤表面的皮肤一般正常，有的病例在肿瘤表面皮肤上有很大的青紫色或红色斑块。硬度不是均匀一致。隐型畸胎瘤位于盆腔内，可长期无症状，往往出现脏器压迫症状或直肠指疹时才发现。混合性具有显型和隐型畸胎瘤的表现。

　　特殊检查：（1）直肠指检可明确肿瘤性质、大小以及对直肠压迫的情况。

　　（2）X线检查：见肿瘤内有骨及钙化影可确诊。

　　（3）B超及CT：显示囊性与实质性混合存在的肿瘤影像。

　　（4）血清AFP、HCG：AFP增高提示恶性畸胎瘤，HCG增高提示为绒毛膜癌。

　　治疗：

　　确诊后应尽早手术，良性畸胎瘤在4个月内恶变率为1.7%，4个月后为31%，还有资料表明新生儿期发现肿瘤10%为恶性，2个月以后发现者91.7%为恶性。恶性肿瘤术后化疗可采用VAB方案：由长春新碱、放线菌素D、博莱霉素或环磷酰胺组成多药联用。