DORV是一类病理分型复杂且临床症状不同的CHD，其发生率约占活产儿的0.01%~0.2%,占出生后CHD的10%~30%。
(一)DORV的病理解剖异常
DORV的主要病理解剖改变为两条大动脉完全起源于形态学右心室,或一条大动脉全部、另一条大动脉大部分起自形态学右心室,常合并较大的非限制性VSD,主动脉后壁与二尖瓣前叶之间为肌性圆锥组织分隔或纤维组织分隔(图6)。
根据房室连接和大动脉位置关系、VSD与大动脉是否相关(主动脉下、肺动脉下、双动脉下和远离双动脉型)和有无肺动脉狭窄对DORV进行分型。
(二)检查切面和诊断要点
1.四腔心切面
(1)房室连接和心腔大小:大多数胎儿房室连接关系和四腔心大小比例正常(图7A),部分胎儿可表现左心室小(图7B)。(2)VSD:可见较大的VSD特征(图7B)。
2.左、右室流出道切面
(1)两条大动脉起源位置异常:可见两条大动脉完全或一条大动脉全部、另一条大动脉大部分起自形态学右心室(图8A);大动脉的位置关系大多数为平行排列;CDFI显示右心室血流进入主动脉和肺动脉(图8B)；
(2)VSD: 根据VSD 与大动脉位置关系不同，VSD 可分别位于主动脉下( 图9A) 、肺动脉下、双动脉下及远离双动脉型;CDFI 显示室水平以左向右分流为主( 图9B)
(3) 肺动脉狭窄: 大多数DORV 存在肺动脉狭窄, 以主动脉下型VSD 和双动脉相关型VSD 常见,超声检查可见肺动脉狭窄的表现特征(同TOF)。
3. 三血管气管切面:大多数病例由于两条大动脉位置的变化,在三血管气管切面可能难以同时显示主动脉、肺动脉和上腔静脉(图10)。
本专家共识推荐:①左、右室流出道切面是DORV筛查和诊断的关键切面;② 两条大动脉并列走行是DORV的重要特征;③观察VSD与大动脉位置关系有助于DORV的分型,但产前超声明确分型仍较困难。
(三)DORV产前超声检查的局限性
1.DORV胎儿若两条大动脉完全起源于形态学右心室,多数可以检出;若表现为大动脉骑跨,常难与TOF进行鉴别。虽然理论上大多数DORV胎儿肺动脉与主动脉交叉和环绕关系消失,但在客观上受胎儿和母体等多种因素的影响,TOF与DORV鉴别仍存在较大难度。
2.仅凭主动脉骑跨率多少区分DORV或TOF，仍存在一定的争议,目前普遍接受的观点是一条大动脉完全起源于形态学右心室,另一条动脉≥50%起源于形态学右心室,即可提示DORV。在产前心脏超声检查中影响因素较多,仅通过一次胎儿心脏超声检查可能难以明确诊断,需进行动态观察。
3.典型的DORV产前超声检出率为48.0%~89.5%,不典型的DORV产前明确诊断仍有困难。二维超声准确判断VSD位置与大动脉关系的难度较大,其准确率仅为36.4%,实时三维超声可将准确率提高至86.4%。
4.虽然DORV的超声分型对临床预后评估、指导临床处理有重要作用,但产前超声受宫内条件所限,以及胎儿出生前后血流动力学改变等影响,产前准确分型具有很大的挑战性。
本专家共识推荐: ①基层医疗机构在产前超声检查中可根据超声的表现特点进行客观的描述和提示,对疑似DORV的胎儿,尽早转诊至产前诊断机构或诊断中心进行会诊;对选择出生的胎儿,尽可能分型,但产前超声分型和出生后分型可能存在差异; ②对疑似DORV的胎儿应进行遗传学检测和专科咨询。
三、TOF和DORV的预后评估
1.TOF:出生后大多数可以进行根治性手术矫治,远期预后良好,30年存活率为89%。存在肺动脉瓣缺如、部分类型的肺动脉闭锁、合并其他严重的心外畸形、染色体异常则预后不良。
2.DORV:出生后多数可以进行一次性手术矫治,预后取决于DORV的分型及合并畸形,如主动脉下VSD型且流出道梗阻不严重,出生后可进行根治性手术且预后良好;肺动脉下VSD型手术处理相对复杂且存在不确定性;远离双动脉VSD型伴心室发育不良、严重肺动脉狭窄、严重心外畸形、染色体异常则预后不良。返回搜狐，查看更多